• MDT(多学科协作)模式再结硕果 泰安市妇幼保健院成功为“玻璃娃娃”实施阑尾炎手术

      有这么一种孩子,比常人更害怕受伤,小小的刀口可能会血流不止,甚至剧烈运动后都可能会自发性出血,他们就是血友病患儿,亦被称为“玻璃娃娃”。来自泰安的 8 岁女孩小萍(化名)就是一个“玻璃娃娃”,合并急性阑尾炎,幸运的是,在泰安市妇幼保健院(市儿童医院)多学科团队的努力下,小萍成功接受了阑尾切除手术,已于近日出院。

      

      小萍于 2021 年得了急性阑尾炎,在求医过程中,医生又查出小萍患有血友病。因病情特殊,无法手术,一直进行保守治疗。近半年,小萍每个月阑尾炎都会发作,每次都要进行大约一周时间的住院治疗,严重影响了小萍的生活、学习,小萍的父母心急如焚,孩子的病情已经没法再等。

           泰安市妇幼保健院血液科主任杨站介绍,血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,分为 A 型(甲)和 B 型(乙)和因子 XI 缺乏症(曾称血友病丙),小萍就是第三种情况。“血友病患者一直被比喻为‘玻璃人’,因为轻微的磕碰都有可能导致流血不止,甚至危及生命的大出血。”杨站介绍,对于普通的 A 型患者,补充合适剂量的Ⅷ因子即能满足正常凝血所需凝血因子,在精准调控补充适量的Ⅷ因子的前提下,可以完成手术。然而对于小萍来说,他的因子 XI 缺乏症这个情况是无法通过进行补充凝血因子来实现的。排除掉这个方法后,就只能靠术中输血来保障患儿的生命安全了,然而输血时又发现患儿血浆过敏,只能进行抗敏治疗。为这样的患儿实施外科手术,术中止血难度陡然增大,术后出血风险极高。

      拯救生命胜过一切。接诊到这例特殊的患儿,泰安市妇幼保健院儿外三科主任封志强意识到这不是一台简单的“阑尾手术”,立即组织了包括血液科、儿科、麻醉科等相关科室的全院大会诊,组成了一支血友病阑尾炎手术团队。

      

           “科室以前的血友病患儿外科手术有很多成功案例,但是像这个患儿无法进行补充凝血因子来止血,还对血浆过敏的情况非常罕见,国内外案例鲜有参考。”封志强介绍。团队专家们连夜商讨方案,经过多轮的严谨论证,最终敲定了先使用抗敏治疗,再进行输血保障患儿安全的方法,解决止血难题。

      终于,在血液科、麻醉科以及手术室的全力配合下,儿外三科主任封志强主刀为小萍实施了手术。无影灯下,术中的每一个出血点都可能成为术后灾难性出血的出血灶,手术医生们来来回回盯着每一个出血点止血,封志强团队干净利落地完成了阑尾切除手术。并在手术中发现了孩子的疝气情况,经家长同意后一并完成疝气手术。术后一周,小萍顺利出院。

      据杨站介绍,血友病患者病情不同,表现程度也不尽相同,大多数血友病患者,从出生起就会表现出流血不止的症状,例如疫苗接种后流血不止,磕碰后身上出现瘀斑等。也有极少数患者,由于病情相对较轻,当他们成长至 三四岁后活动变多时才会被发现。如果不对血友病患者进行干预,其预期寿命一定会比普通人短。因此,大家要提高对血友病的认识,新生儿出生后,如果发生反复出血,应及时前往医院检查,一旦确诊为血友病,应积极干预,通过科学治疗,血友病患者与正常人的生存期差距不大。医院开展多学科团队的协作,将尽可能降低血友病患者的致残率、延长患者生命,提高生活质量。

      【记者 赵鑫】

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